Национальный медицинский исследовательский центр трансплантологии и искусственных органов имени академика В. И. Шумакова выполняет в год более 100 трансплантаций печени маленьким пациентам, пересаживая им чаще фрагменты печени от живых родственных доноров – родителей, бабушек, дедушек и других близких родственников. Еще есть практика таких операций в Российском научном центре хирургии имени академика Б. В. Петровского и в Новосибирской областной клинической больнице. За 25 лет после первой трансплантации печени ребенку от живого родственного донора, которую трансплантолог Сергей Готье сделал в 1997 году, накоплен огромный опыт ведения таких пациентов.
Сергей Владимирович Готье – академик РАН, директор Национального медицинского исследовательского центра трансплантологии и искусственных органов имени академика В. И. Шумакова, главный внештатный специалист трансплантолог Минздрава РФ и по-прежнему выполняет самые сложные операции. Он рассказывает, какие основные заболевания печени у детей приводят к трансплантации.
«Все дети, которые направляются к нам на трансплантацию печени в связи с тем или иным заболеванием, получают помощь в 100 % случаев. Таким образом, потребность нашей страны в данном виде операций полностью удовлетворена, – заявляет трансплантолог Сергей Готье. – К счастью, трансплантация печени нужна небольшому количеству детей. И тут самое главное, чтобы и педиатры, и родители при возникновении подозрений на какое-то серьезное заболевание печени вовремя обратились к нам в центр, а мы готовы рассмотреть любой случай. И, кстати, не всегда лечение заканчивается трансплантацией, иногда выполняются операции, которые позволят сохранить собственную печень».
Сергей Готье по праву считается одним из ведущих трансплантологов мира. На его счету не только более тысячи успешных трансплантаций, ряд патентов на хирургические технологии, но и авторство признанных и практикуемых во всем мире методик. Например, в ноябре 1997 года Готье впервые в мире выполнил трансплантацию правой доли печени от живого родственного донора. Он первым в России выполнил мультиорганные трансплантации одному реципиенту, в частности одномоментную пересадку печени и почки, комплекса сердце-легкие и печень-легкие.
«Почему трансплантология занимает важнейшее место в медицинской науке и так стремительно развивается в России и во всем мире? Да потому что это уникальная возможность излечивать тяжелейшие заболевания, – не устает повторять Готье. – Трансплантация спасает жизнь пациентам с терминальной стадией болезней благодаря замене собственных, необратимо утративших функцию жизненно важных органов на функционально состоятельные донорские органы или их фрагменты».
Сейчас Россия находится на пятом месте в мире по числу детских трансплантаций печени.
Опасными и требующими трансплантации считаются болезни печени, которые приводят к необратимому разрушению ее функций, особенно если создают условия для развития злокачественных процессов в паренхиме органа. Сроки выполнения такой операции от момента выявления заболевания печени зависят от разных причин.
«Можно привести пример последствия гепатита – вирусного поражения печени, когда на фоне воспаления развивается цирроз печени. Если состояние органа доходит до терминальной дисфункции, пересадка печени экстренно необходима. Важно сказать, что в настоящее время проблема вирусного поражения печени в целом решена – разработаны и внедрены в широкую практику противовирусные препараты. Да, еще встречаются пациенты, страдающие циррозом печени на фоне вирусного поражения, но их становится все меньше и меньше. Самое главное – теперь вирусное поражение печени не является противопоказанием к трансплантации, как это расценивалось раньше в связи с очевидным риском реинфицирования трансплантата вирусом, поэтому и результат такой трансплантации был недолговечным. Сейчас этот вопрос решен применением противовирусных препаратов, это великая победа медицинской науки. И такие случаи постепенно уходят из нашей практики. Однако остаются очень многие заболевания, которые представляют огромный риск для пациентов, и их жизнь может спасти только трансплантация печени», – подчеркивает доктор.
К пересадке печени у детей могут привести заболевания, которые можно разделить на несколько групп. В первую группу входят врожденные холестатические заболевания печени – это, например, билиарная атрезия, гипоплазия, синдром Алажилля, болезнь Байлера.
«Во врачебной практике встречаются случаи, когда у ребенка в первые месяцы жизни диагностируются последствия аномалий развития, то есть ребенок рождается с предпосылками к циррозу на фоне неправильного развития внутрипеченочных желчных протоков. Это приводит к формированию билиарного цирроза – цирроза на фоне нарушения оттока желчи».
Готье предостерегает, что, если кратковременная младенческая желтуха самостоятельно не проходит в течение первых недель, необходимо ребенка обследовать именно на предмет билиарной атрезии – это основной вид поражения печени у совсем маленьких детей. И если диагноз подтвердился, то сразу встать под наблюдение в трансплантационный центр.
Если нарушение развития желчных протоков связано с проявлением некоторых синдромов, например, синдромом Алажилля, и тяжесть состояния проявляется именно в поражении печени, это плохо влияет на естественное развитие ребенка, на его способность усваивать питательные вещества.
«Обычно такие заболевания манифестируют после полугода, но мы встречали случаи и в три месяца, и в четыре. Важно понимать: чем раньше мы выполним трансплантацию, тем лучше в дальнейшем будет развиваться ребенок».
В трансплантации также нуждаются дети с метаболическими заболеваниями печени. Это, например, болезнь Вильсона-Коновалова – наследственное заболевание, поражающее центральную нервную систему и печень, при котором происходит нарушение обмена меди в организме. Или первичная гипероксалурия – это редкое нарушение обмена, при котором наблюдается избыточная выработка и отложение оксалата кальция в разных органах, преимущественно в почках, за счет того, что печень не вырабатывает нужный фермент, но в остальном печень здорова. В этом случае трансплантация печени необходима, чтобы не развилась почечная недостаточность.
Бывают редкие случаи, когда требуется трансплантация не только печени. Например, в Центре Шумакова была сделана успешная одновременная трансплантация печени и легких мальчику с Сахалина, у которого тяжелая форма наследственного заболевания – муковисцидоз.
«Это действительно эксклюзивные наблюдения. Чаще у детей мы имеем дело с одновременным поражением печени и почек. Что значит «чаще»? Это единичные наблюдения за год. Но, тем не менее, да, бывает врожденный фиброз почек, или недоразвитие, или поликистоз, которые приводят к поражению почек и печени. Тогда и ребенок, и взрослый человек нуждаются в симультанной, одномоментной трансплантации печени и почки. Такие случаи бывают, они уже не эксклюзивные, они в рамках наших компетенций», – утверждает трансплантолог.
«Встречаются заболевания другого плана, – продолжает Готье. – Это онкологические поражения печени, например, гепатобластома. Эта опухоль характерна для детей, и она в ряде случаев, я бы даже сказал, в большинстве случаев, является показанием к трансплантации печени. Есть практика удаления опухоли с помощью резекции печени, но это, как правило, приводит к рецидиву и в итоге к показаниям к трансплантации. Конечно, это не просто хирургическая операция, а комплексное лечение вместе с онкологами, которые используют химиотерапию, чтобы замедлить рост опухоли у ребенка и даже в ряде случаев ликвидировать метастазы. Как правило, это приводит к успеху».
В более взрослом возрасте дети страдают, например, аутоиммунными заболеваниями с поражениями печени, и тогда врачи сначала пытаются лечить само поражение, то есть аутоиммунный гепатит на фоне изменений иммунного статуса. Но если это не удается, то в конце концов развивается цирроз, недостаточность синтетической функции печени, портальная гипертензия с риском кровотечения из вен пищевода, что и является прямым показанием к трансплантации печени. Это характерно для подросткового возраста.
«Участились случаи токсических поражений печени. Иногда это парацетамоловый гепатит, приводящий к печеночной недостаточности и требующий экстренной трансплантации. Это не только у детей, но и у взрослых бывает», – утверждает Готье.
В последнее время выявляются новые заболевания, когда помочь может только трансплантация печени. Во всем мире это пока очень редкие наблюдения.
«Например, у нас есть несколько детей, которые в раннем возрасте демонстрируют синдром истощения митохондрий. Это очень редкое заболевание, оно должно выявляться на ранних этапах развития».
Единственная возможность сохранить ребенку жизнь – это пересадить ему печень, которая является массивным органом в человеческом организме, в ней содержится много митохондрий. И трансплантация в этом случае – это фактически протезирование митохондрий в организм реципиента за счет имплантации органа со здоровыми клетками.
«Это удивительное решение, казалось бы, совершенно безнадежных ситуаций, мы докладывали об этом и писали. Теперь, когда такие дети выявляются, они направляются к нам в центр. Но решать это надо заблаговременно, когда только выявлен этот синдром. Проявляется он в нарушении жизненно важных функций, потому что митохондрии – это органеллы, составляющие клетки, которые ответственны за производство энергии для существования организма», – поясняет Готье.
Сергей Владимирович утверждает, что информированность населения и настороженность медицинского сообщества на выявление болезней печени постепенно растет. «И родители понимают, и доктора понимают, но, к сожалению, это не 100 %. Иногда к нам поступают крайне запущенные дети не только из дальних уголков нашей страны, но и из центральных регионов. Это связано в основном с настроем родителей на невозможность такого варианта лечения, как трансплантация. Это для них некий ментальный порог, который трудно перейти, – а вдруг само пройдет? Считают, что стоит попробовать попить этого, попить того, к бабке сходить. Опять же шаман в бубен постучит. К сожалению, такие тенденции еще встречаются, но и они постепенно уходят. При этом я ни разу не встречал именно религиозный аспект в решении родителей, как лечить своего ребенка».
Он рассказывает: «Иногда к нам поступают дети с отягощенным фоном, уже не в плане печеночной дисфункции, хотя бывают случаи, когда и билирубин за тысячу, – это очень высокие показатели, фактически не совместимые с жизнью. Но часто это и другие заболевания типа инфекций, пневмоний, которые обязательно надо вылечить перед трансплантацией. Иногда дети поступают с какими-то кишечными проблемами, с патологической флорой, которую надо вывести до трансплантации, чтобы потом не получить осложнения. Иногда эти заболевания связаны с анатомическими нарушениями при развитии ребенка – мочевыводящих путей, например. Нам приходится все это лечить».
Вообще, не только дети с больной печенью, но и почечные пациенты, которым тоже необходима трансплантация, нуждаются в подготовке к операции и коррекции сопутствующих заболеваний. Эта актуальная задача вылилась в формирование целого нового направления в медицине, которое называется «трансплантационная педиатрия». Детей, которые нуждаются в трансплантации того или иного органа, включая сердце, надо к операции подготовить и потом лечить не только с позиции наличия пересаженного органа, но и с позиции педиатрии.
«В этом процессе, безусловно, важнейшая роль педиатров, причем не просто педиатров, а специалистов, которые понимают специфику, во-первых, исходного заболевания, во-вторых, иммуносупрессивной терапии у этих детей, которая должна проводиться правильно, тогда не будет никаких патологических последствий. И, конечно, в здоровье ребенка огромную роль играют родители, потому что маленький ребенок не может самостоятельно регулировать прием лекарства, контрольные обследования, отследить какие-то нюансы в своем состоянии, чтобы вовремя позвонить доктору и проконсультироваться».
Это общечеловеческая проблема, считает Готье, не столько медицинская, сколько ментальная.
После трансплантации все пациенты принимают иммуносупрессию, она необходима для того, чтобы не произошло отторжение пересаженной печени. Поэтому родителям детей с пересаженными органами следует строго следить за их состоянием, избегать попадания в организм инфекций. Доктор не сомневается, что многое зависит от правил воспитания в семье, от принципов, заложенных с детства, потому что если родители сами ничего не соблюдают, то ребенок на них смотрит и поступает так же.
Сергей Готье напоминает, насколько важно соблюдение гигиены: «То, что надо мыть руки перед едой, это понятно. Ребенка необходимо приучать к гигиене, а для этого самим родителям надо соблюдать гигиену. Очень важен именно личный пример, особенно для детей и особенно когда они еще не перешли в стадию взросления и некого негативизма к указаниям родителей. Это еще одна проблема, которая, к сожалению, во всем мире неподвластна именно родительскому контролю. Ребенок поддается влиянию среды. Любое ограничение ребенка морально травмирует, он начинает думать: чего я не как все? Почему мне это нельзя?»
Пока этот вопрос нерешаемый, сетует Готье: «Он частично решается за счет перехода на одноразовый прием препарата – есть такие препараты, которые можно принимать один раз в день. Мама, уходя на работу, дает таблетку ребенку, и она спокойна. Но есть еще препараты, которые принимаются одновременно с иммунодепрессантом, – тут тоже могут быть всякие нарушения режима приема и, как следствие, проблемы со здоровьем».
Когда ребенок становится взрослее, он начинает считать себя здоровым, и он действительно здоров, потому что у него все хорошо. Но он начинает избегать приема иммунодепрессантов, и в конце концов все может закончиться хроническим отторжением печени, с которым он попадает в клинику уже для ретрансплантации, то есть повторной трансплантации органа. Такие случаи, к сожалению, встречаются, утверждает трансплантолог. Родители, конечно, должны курировать своих детей, но не всегда это удается, как показывает опыт.
«По-разному складывается судьба наших пациентов. Некоторые по разным причинам попадают к нам для ретрансплантации. Но большинство детей с трансплантированными органами живут нормальной жизнью, учатся, занимаются спортом, потом создают семьи, рожают детей. Мы с удовольствием узнаем об этих событиях, потому что нам очень интересно и важно знать, как складывается дальнейшая жизнь наших пациентов. Да, потом у них рождаются здоровые дети, – Готье на минуту задумывается. – Получается, если бы ребенку не сделали трансплантацию в том же 1997 году или в следующие годы, то он бы не только погиб сам, но и не было бы продолжения его рода. Вот совсем недавно моя пациентка родила ребенка».
Сергей Владимирович продолжает: «Трансплантации детям сейчас – это не единичные операции, как было в начале века или в конце прошлого, они проводятся массово, это уже стабильный мощный поток. С одной стороны, это хорошо с точки зрения наработки технологий, алгоритмов, протоколов. С другой стороны, уже не так вникаешь в конкретную человеческую судьбу. Иногда встречаю своих пациентов через несколько лет после трансплантации и не узнаю. У нас в центре есть детская поликлиника, идешь по коридору, дети вокруг бегают. И часто слышу: «Вы меня помните?», «А меня помните?». Я смотрю, лица какие-то незнакомые, потому что они уже подросли, изменились, стали здоровыми».
Но, вообще, резюмирует Готье, каждый наш пациент является важным свидетельством возможностей современной медицины, если эти возможности правильно и вовремя применять. Если вспоминать, какими больные дети были до трансплантации – желто-коричневые с большими животами, с темными склерами… Родители каждый раз поражаются, как после трансплантации буквально на глазах происходит преображение ребенка, – через какое-то время он уже беленький, ровненький. И, главное, здоровье у ребенка уже совершенно другое. Сравнение до и после – это, конечно, поразительно.
Тамара Амелина, журналист
